V dnešnom článku si napíšeme viac o pomerne častom a závažnom neurologickom ochorení – skleróza multiplex. Pri skleróze je typické, že sú jej príznaky veľmi širokospektrálne. Vyskytujú sa fyzické ale aj psychické príznaky ochorenia.
Prečítajte si, kto je na roztrúsenú sklerózu náchylnejší, v ktorom období života sa najčastejšie diagnostikuje a či dokážeme v súčasnosti sklerózu multiplex nejako liečiť.
Skleróza multiplex – choroba myelínových vlákien
Skleróza multiplex (roztrúsená skleróza, mnohopočetná skleróza, sclerosis multiplex, SM) je chronické autoimunitné ochorenie nervového systému. Toto ochorenie sa prvýkrát objavilo už v 14. storočí, kedy postihlo 15. ročné dievča pannu Lidwiny zo Schiedamu. Doteraz sa nevie, či ochorenie bolo predtým len málo diagnostikované, alebo sa časom zmenil jeho charakter.
Čo sa deje pri skleróze?
Autoimunitný systém začína napádať vlastné bunky v myelínovej pošve. Tá obaľuje všetky nervy v centrálnom nervovom systéme (CNS). Ako následok sa tvorí v týchto oblastiach zápal, nervy sa demyelinizujú, čím sa stráca ich schopnosť viesť nervový vzruch a dochádza k ich poškodeniu. Pri progredujúcej SM dochádza k zhoršenej komunikácii medzi mozgom a ostatnými časťami tela.
Kto je náchylný na SM?
Prvé príznaky ochorenia sa najčastejšie objavia medzi 20. – 40. rokom života. Na roztrúsenú sklerózu sú náchylnejšie ženy, objavuje sa u nich až 2 – 3x násobne viac ako u mužov. Výskyt pred 10. rokom života a po 60. roku života je veľmi zriedkavý. V súčasnosti sa roztrúsená skleróza celosvetovo vyskytuje až u 2,5 milióna ľudí.
Doposiaľ nebola zistená presná príčina vzniku roztrúsenej sklerózy. Silný vplyv na jej rozvoj však majú tri faktory:
- genetické faktory – známych je 19 génov, ktoré majú súvis s roztrúsenou sklerózou
- vonkajšie faktory – najmä vírusové infekcie (napríklad Epstein-Barrovej vírus)
- vplyv imunitného systému
Príznaky sklerózy multiplex
Symptómy sklerózy multiplex sa môžu líšiť u každého pacienta a ich intenzita závisí aj od toho, v ktorej fáze priebehu sklerózy sa pacient nachádza.
Medzi prvé príznaky roztrúsenej sklerózy patria:
- Problémy so zrakom – často krátkodobo vymiznú, takže pacient ani nestihne navštíviť neurológa alebo očného lekára. Príznaky sklerózy v oblasti očného nervu sa prejavia ako zahmlené videnie, bolesť pri pohybe očnej gule, výpadky zorného poľa, poruchy videnia farieb až strata zraku.
- Pocit slabosti, meravosti, pálenia – objavuje sa zvyčajne len v jednej časti tela. Postihnuté bývajú nohy, ruky alebo trup.
- Poruchy rovnováhy, tras, pocit nestability.
- V oblasti krku pri určitých pohyboch sa môže objavovať pocit elektrického výboja, odborne sa tento príznak sklerózy multiplex označuje ako Lhermittov príznak.
- Príznakom sklerózy multiplex môže byť aj porucha reči, únava, malátnosť, časté závraty.
- Skleróza multiplex postihuje aj sexualitu – pacient môže mať zníženú chuť na sex alebo nedostatočnú erekciu.
- Prítomné sú aj príznaky týkajúce sa oslabenia sfinkterov a čriev.
- Pacientom so sklerózou multiplex hrozí čiastočná alebo úplná strata mobility.
Priebeh a formy sklerózy multiplex
Ochorenie prebieha v dvoch fázach:
- akútne ataky sklerózy multiplex (relaps)
- a obdobie bez atakov, kedy je však ochorenie stále prítomné, no príznaky sú miernejšie (remisia)
Hranice medzi nasledujúcimi štádiami nie sú úplne pevné. Jedna forma sklerózy často časom prechádza do druhej:
- Prvý atak SM (relapsujúco–remitujúca forma) je prítomný až u 85 % pacientov. Počas tohto obdobia sa príznaky zhoršujú, alebo sa objavujú nové príznaky roztrúsenej sklerózy.
- Po ataku nasleduje forma remisie, kedy sa príznaky zlepšia alebo úplne vymiznú. Toto obdobie má rôznu dĺžku trvania, od niekoľko mesiacov až po roky.
- Benígna forma sklerózy multiplex sa týka približne 10 – 20 % pacientov. Jedná sa o miernu formu ochorenia, pri ktorej sú často príznaky neprítomné alebo sú len veľmi slabé.
- Primárne progresívna forma SM sa týka asi 10 % pacientov, častejšie sa vyskytuje u mužov.
- Progresívna relapsujúca forma SM sa radí medzi najhoršie formy roztrúsenej sklerózy, týka sa približne 5 % pacientov. Zhoršovanie ochorenia je rapídne, konči sa invaliditou.
- Sekundárne progresívna SM postihuje 30 % pacientov s roztrúsenou sklerózou, do tejto formy sa však časom dostane temer väčšina pacientov so SM.
Diagnostika sklerózy multiplex
Diagnózu stanovuje lekár – neurológ. Špecifický test na sklerózu multiplex neexistuje, diagnostika spočíva aj v takzvanej diferenciálnej diagnostike. Lekár pri tom musí vylúčiť všetky ostatné diagnózy, ktoré sa prejavujú podobnými príznakmi ako skleróza multiplex, napríklad nádorové ochorenia, poškodenia chrbtice ktoré súvisia so stlačením miechy, ale aj cievne, zápalové alebo iné autoimunitné ochorenia.
Nakoľko je potvrdený súvis medzi sklerózou multiplex a dedičnosťou, lekára bude zaujímať rodinná anamnéza. Pred prvou návštevou lekára si teda zistite, či sa skleróza multiplex nevyskytovala u vás v rodine.
Diagnostika sklerózy multiplex je o to náročnejšia, čím špecifickejšie a menej typické príznaky má postihnutý pacient. Paradoxne platí, že čím je ochorenie pokročilejšie, tým horšie sa diagnostikuje.
Do vyšetrení, ktoré pomáhajú diagnostikovať sklerózu multiplex patrí odber krvi (najmä na vylúčenie iných diagnóz), lumbálna punkcia (pomocou ktorej sa vylúči alebo potvrdí prítomnosť protilátok – oligoklonálnych pásov), MR mozgu a chrbtice (podaná môže byť aj kontrastná látka) alebo takzvané evokované potenciály (zaznamenávanie elektrických signálov, ktoré vznikajú po stimulácii nervov).
Liečba sklerózy multiplex
Na začiatok je veľmi dôležité povedať, že liečba sklerózy multiplex za poslednú dobu výrazne pokročila, čo sa prejavuje na vyššej kvalite života pacientov s roztrúsenou sklerózou.
Vo všeobecnosti sa lieky na liečbu sklerózy rozdeľujú na dve podskupiny:
Lieky na akútne ataky SM
Podľa intenzity a celkového stavu pacienta sa rozhoduje, či musí byť chorý hospitalizovaný alebo zostáva v domácej starostlivosti. Liekmi prvej voľby sú tie s obsahom kortikoidných protizápalových liečiv ako napríklad metylprednizolón alebo dexametazón. Kortikoidy sú silné protizápalové látky, ktoré síce účinkujú veľmi rýchlo, majú však viacero nežiaducich účinkov. Preto by sa mali užívať s protektívami ako napríklad vápnik, vitamín D, gastroprotektíva a kálium. Ak je nasadená liečba kortikoidmi, je vhodná nízkosacharidová diéta.
Ak kortikoidy nie sú na zmiernenie príznakov dostačujúce, liečivom druhej voľby je cyklofosfamid. Jeho užívanie by však malo byť dôkladne zvážené najmä pri ženách v reprodukčnom veku.
Lieky v období remisie
Interferón beta (patriaci medzi cytokíny) je liečivo, ktoré výrazne znižuje frekvenciu výskytu atakov sklerózy multiplex. U mnohých pacientov dokonca dokáže spomaliť progresiu ochorenia. Interferón beta sa aplikuje injekčne pod kožu. V závislosti od toho, akú dávku lekár určí ako najvhodnejšiu, sa určí aj dávkovanie – od 3x týždenne až po 1x týždenne. Platí, že čím skôr sa začne liek aplikovať, tým lepšie sú výsledky.
Glatirameracetát je taktiež liekom prvej voľby. Jedná sa o polymér 4 aminokyselín (glutamínu, lyzínu, alanínu a tyrozínu), ktoré sa najčastejšie opakujú v myelíne. Jeho výhodou je napríklad aj to, že spomaľuje straty tkaniva, ktoré súvisia s roztrúsenou sklerózou. Glatirameracetát sa podáva podkožne každý deň.
Ak takáto liečba nezaberá, využívajú sa intravenózne imunoglobulíny. Podávajú sa do žily, pod kožu alebo do svalu. Vývoj imunoglobulínov je komplikovaný, vyrábajú sa zo zmiešanej ľudskej plazmy od veľkej skupiny darcov (1000 – 10 000 ľudí).
Vedeli ste, že…
Zistilo sa, že pacienti so SM majú vo všeobecnosti nízke hladiny vitamínu D. Niektoré vedecké štúdie dokazujú, že suplementácia vitamínu D u pacientov so sklerózou multiplex má svoje benefity. Užívanie tohto v tuku rozpustnom vitamínu je bezpečné a môže zlepšiť príznaky ochorenia.
Skleróza multiplex a jej prognóza
Nakoľko doposiaľ nemáme možnosť, ako roztrúsenú sklerózu vyliečiť, pri tomto ochorení dokážeme len zmierňovať príznaky a spomaľovať rozvoj ochorenia.
Dĺžka života pri skleróze multiplex by teda nemala byť samotným ochorením ovplyvnená. Štatisticky však vychádza, že v porovnaní so zvyškom populácie sa, žiaľ, pacienti s roztrúsenou sklerózou dožívajú o 7 rokov menej. Príčina úmrtia však býva často iné ochorenie, napríklad rakovina alebo kardiovaskulárne choroby. Ak sa však jedná o veľmi intenzívne formy sklerózy multiplex, prognóza ochorenia a dĺžka života sa môžu líšiť. Lekár vám vždy poskytne najobjektívnejšie informácie a tiež rady, ako sa s ochorením naučiť fungovať.
Zhrnutie
Skleróza multiplex je autoimunitné ochorenie, pri ktorom bunky napádajú myelínové vlákna. Tým sa zhoršuje schopnosť nervov viesť vzruchy a pôsobiť koordinačne na celé telo. Príznaky sa líšia v závislosti od toho, ktoré nervy sú postihnuté a ako veľmi sú postihnuté. Roztrúsená skleróza býva diagnostikovaná najmä u mladších žien.
Ochorenie zatiaľ nie je liečiteľné. Miernejšie formy majú dobrú prognózu a výrazne neskracujú dĺžku života. Dobrou správou je napríklad fakt, že až 2/3 ľudí si zachová mobilitu až po dobu 20. rokov od diagnostikovania. Silná forma SM môže viesť k trvalej invalidite a má negatívny vplyv na dĺžku života.
Pozrite sa na zoznam autoimunitných ochorení. Zistíte, aké sú najbežnejšie autoimunitné ochorenia a rovnako aj to, aké sú ich príznaky ? čítajte v tomto článku.
Zdroje:
